SJIA: Artrite idiopatica giovanile sistemica

L'artrite idiopatica giovanile sistemica, più comunemente nota come SJIA, è la forma pediatrica di una malattia autoinfiammatoria sistemica detta malattia di Still. Negli adulti questa patologia prende il nome di malattia di Still dell’adulto (AOSD).

I sintomi della SJIA possono manifestarsi in bambini di 2 anni o anche in soggetti più giovani. Fino al 30% di questi bambini resta ancora sintomatico a 10 anni dall’insorgenza del primo sintomo. Non esiste una cura per la SJIA, ma con il trattamento è possibile controllare i suoi sintomi e le sue complicanze a lungo termine.^1,2,3,4

La AOSD e la SJIA presentano gli stessi sintomi e a causare le malattie sono coinvolti gli stessi geni, pertanto si parla di continuum della malattia di Still, con tale definizione si intende un’unica malattia con forme d’insorgenza differenti: una forma ad insorgenza pediatrica – la SJIA e una forma a insorgenza adulta, la AOSD.⁵

Bibliografia

1. Arthritis Foundation. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. Disponibile al link: https://www.arthritis.org/diseases/systemic-juvenile-idiopathic-arthritis (consultato nel maggio 2020).

2. Dinarello CA. Blocking IL-1 in systemic inflammation. J Exp Med. 2005;201(9):1355–9.

3. Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006;2:28–34.

4. Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008;35(2):343–8.

5. Nirmala N, et al. Pediatr Rheumatol Online J 2015. 13:50.

Di cosa si tratta?

La SJIA è una delle numerose malattie reumatiche che colpiscono i bambini. Di solito colpisce i bambini all’età di 5 anni o anche più giovani.^[1–3] Interessa tutto il corpo, non solo le articolazioni (da cui la S nella sigla, che sta per “sistemica”) SJIA è la forma più rara di JIA.

SJIA è anche chiamara la malattia di Still che è il nome del medico che per primo riportò questa malattia. Altri la chiamano anche la “sindrome di still”.

Ci sono sette forme di JIA.

Altre malattie reumatiche nei bambini comprendono l’infiammazione articolare causata da germi come batteri e virus. In questo caso si parla di artrite “infettiva” o “acuta”, ma non “idiopatica” in quanto la causa è nota.

Quanto è diffusa?

La SJIA è diffusa in tutto il mondo. Non disponiamo ancora di dati precisi sulla frequenza.[4] In Europa si stima che ogni anno, meno di un bambino su 100.000 sviluppi la SJIA.[5] Il numero di tutte le persone che attualmente sono affette da SJIA è stimato tra le 5 e le 15 persone ogni 100.000.^[6–8]

Quali sono i sintomi?

La SJIA colpisce tutto il corpo, comprese le articolazioni. La SJIA si manifesta di solito con attacchi saltuari; pertanto spesso si alternano periodi sani con periodi di malattia. La diagnosi può essere rallentata da questi alti e bassi che si manifestano nel corso della malattia. Nel periodo in cui non compaiono attacchi la SJIA è più difficile da identificare rispetto alla fase acuta.

I sintomi più comuni della SJIA sono ricorrenti attacchi di febbre con picchi giornalieri, eruzioni cutanee di colore rosso (o rosa salmone) e rigidità articolare dolorosa o infiammazione.^[4,5,9]

Un attacco acuto di SJIA (o una fase attiva) spesso si manifesta così:

La malattia può interessare anche altre parti del corpo:

Possibili sintomi di SJIA (modificato secondo ^[4,5,9])

Possibili conseguenze a lungo termine della SJIA sono la distruzione delle articolazioni, alterazioni funzionali e riduzione della crescita.^[4,5] Circa 4 bambini su 10 affetti da SJIA crescono meno in altezza ^[10] rispetto ai bambini sani.

Altre possibili complicanze della SJIA sono la sindrome da attivazione macrofagica (MAS) e l’amiloidosi:

Cosa accade di solito nel corso della malattia?

Il decorso della malattia e la gravità della SJIA possono essere molto diversi da bambino a bambino. ^[2,15,16]

Possibili decorsi della SJIA (modificato secondo ^{[2, 15, 16]})

Da cosa è causata?

La SJIA è una malattia del sistema immunitario innato. Messaggeri chiamati interleuchine che promuovono la risposta infiammatoria giocano un ruolo fondamentale nello sviluppo della SJIA.

Le altre forme di JIA sono malattie autoimmuni, il che significa che coinvolgono anticorpi del sistema immunitario acquisito.

Non si sa cosa scateni la risposta autoinfiammatoria nella SJIA.

Medici e scienziati stanno ancora ricercando le cause della SJIA. Si è ipotizzato che la causa scatenante possa essere un’infezione; in alternativa potrebbe essere una causa genetica. Nuove teorie suggeriscono che ci possano essere diversi fattori che possono causare la SJIA.

Fonti:

[1] Dinarello CA. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
[2] Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28–34.
[3] Behrens EM, Beukelman T, Gallo L et al. J Rheumatol. 2008; 35 (2): 343–8.
[4] De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011;
236–47.
[5] Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767–78.
[6] Ramanan AV, Grom AA. Rheumatology (Oxford) 2005; 44(11):1350–3.
[7] Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Arthritis Care & Research. 2011;
63(4):465–482.
[8] Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Arthritis Care & Research. 2012;
64(7):1001–1010.
[9] Frosch M, Roth J. Rheumatology. 2008; 47 (2): 121–5.
[10] Simon D, Lucidarme N, Prieur AM et al. Horm Res 2002; 58 (Suppl 1): 28–32.
[11] Weiss JE, Ilowite NT. Pediatr Clin North Am 2005; 52(2):413–42, vi.
[12] Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child 2001; 85: 421–6.
[13] Stephan JL, Kone-Paut I, Galambrun C et al. Rheumatology (Oxford) 2001;
40: 1285–92.
[14] Kelly A, Ramanan AV. Curr Opin Rheumatol. 2007; 19(5):477–81.
[15] Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7(7): 416–26.
[16] Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Arthritis Rheum. 2006; 54: 1595–1601.

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Come si effettua la diagnosi di SJIA?

La diagnosi di SJIA è molto migliorata negli ultimi anni. In genere il medico di famiglia invia i bambini con sintomi di SJIA al reumatologo pediatrico. Questo specialista è esperto in malattie autoinfiammatorie ed è la persona più adatta per effettuare la diagnosi di SJIA.

Oltre a valutare i sintomi del bambino (per esempio, febbre elevata da almeno due settimane, dolore articolare e infiammazione da almeno sei settimane), il reumatologo effettua una visita medica approfondita. Per rilevare la presenza di infiammazione nelle articolazioni, nei polmoni o nel cuore, spesso vengono effettuate radiografie o ecografie, mentre per la diagnosi di SJIA può essere necessario un esame del sangue.¹

Perché è difficile vivere con la SJIA?

Chi soffre di SJIA non deve affrontare solo i sintomi fisici, ma anche molte altre sfide. Non essere in grado di svolgere le semplici attività quotidiane che la gente dà per scontate ha conseguenze emotive e mentali non solo sui bambini affetti da una malattia autoinfiammatoria come la SJIA, ma anche sui loro parenti e sui loro familiari.

Come si tratta la SJIA?

Non esiste una cura per la SJIA, ma esistono trattamenti che possono ridurre la gravità dei sintomi e persino indurre la remissione della malattia.¹ Oggi, rispetto a 20 anni fa, i medici hanno a disposizione strumenti molto migliori per aiutare le persone con SJIA.

• I FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei) possono ridurre il dolore, l’infiammazione e la rigidità causati dalla SJIA.
• I corticosteroidi riducono l’infiammazione.
• I farmaci biologici possono essere presecritti¹ per bloccare in modo mirato sostanze che causano infiammazione all’interno dell’organismo.

L’esercizio fisico è una parte importante del trattamento della SJIA, perché aiuta ad aumentare la forza muscolare e l’energia, e a ridurre il dolore.

Un buon dialogo con medici e specialisti aiuta a comprendere meglio la diagnosi e le opzioni terapeutiche disponibili.

Com’è la vita dopo la diagnosi di SJIA?

Non è piacevole scoprire che tuo figlio ha una malattia incurabile come la SJIA. Per lui la malattia significherà avere limitazioni nello svolgere le attività quotidiane, presentare un’alterazione dello sviluppo complessivo e subire un impatto negativo sul benessere emotivo e sulla qualità di vita. Clicca qui per avere più informazioni e consigli sulla gestione quotidiana della SJIA, e qui per trarre ispirazioni da storie di altri bambini e delle loro famiglie.

Bibliografia

1. Arthritis Foundation. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis.  Disponibile al link: https://www.arthritis.org/diseases/systemic-juvenile-idiopathic-arthritis (consultato nel maggio 2020).

Trovare uno specialista

Se tuo figlio presenta uno qualsiasi dei sintomi della SJIA è importante parlare al più presto con un medico che possa effettuare un’accurata diagnosi.

Monitoraggio

Che effetti ha l’alimentazione sulla SJIA?

Assicurarsi che il proprio bambino segua un’alimentazione salutare diventa ancora più importante in caso di diagnosi di SJIA.

Alcuni bambini affetti da SJIA possono avere un appetito ridotto, specie durante un attacco acuto. Questo può essere dovuto alla malattia in sé o agli eventi avversi dei farmaci che stanno assumendo. Per un bambino che sta male e che manifesta sintomi come dolore articolare, stanchezza e mal di stomaco, mangiare può essere difficile. Per questi bambini mangiare può essere complesso anche dal punto di vista fisico, perché l’artrite presente nelle loro mani può rendere più difficile maneggiare le posate.

A volte, però, i farmaci possono aumentare il loro appetito, facendoli sentire quasi sempre affamati e spingendoli a mangiare più cibo poco sanno di quanto dovrebbero.¹

Come posso far sì che il mio bambino si nutra in modo sano?

Tutto questo può far si che sia difficile assicurarsi che il proprio bambino assuma tutti i nutrienti di cui ha bisogno per crescere ed essere sano. Ma ci sono alcuni trucchi che possono essere messi in pratica per rendere il rapporto col cibo meno problematico per te e per il tuo bambino. Un dietologo o un nutrizionista possono aiutarvi a scoprire modi per contrastare i problemi legati al cibo. Questo può essere fatto modificando alcuni comportamenti, per esempio modificando le abitudini legate ai pasti, o attraverso modifiche della dieta e suggerimenti sui tipi di alimenti da acquistare e cucinare.

Questo processo può richiedere anche di lavorare insieme al dietologo per spiegare al bambino la sua dieta ed educarlo all’importanza di mangiare alcuni tipi di alimenti e di assumere i nutrienti di cui il suo corpo ha bisogno per crescere forte e sopportare gli attacchi acuti.

Esistono alimenti che possono alleviare i sintomi della SJIA?

Non esistono evidenze scientifiche a favore di una particolare dieta per i bambini con SJIA e viene semplicemente raccomandato loro di seguire un’alimentazione equilibrata. Ma alcune ricerche hanno dimostrato che alcuni alimenti possono avere effetti benefici sui sintomi dell’artrite, contrastando l’infiammazione e rinforzando le ossa e il sistema immunitario.

• Pesci grassi come salmone, tonno o sgombro, in quanto ricchi di omega-3. Per renderli più graditi ai bambini è possibile usarli come ingredienti di torte salate al pesce o servirli insieme alle patate al forno.
• Olio di oliva. Questo “grasso buono” può essere aggiunto a qualsiasi tipo di pietanza, contorno, salsa o essere semplicemente utilizzato per cuocere gli alimenti.
• Frutti di bosco. Possono essere aggiunti allo yogurt o usati per fare ghiaccioli, in modo da dare al proprio bambino una carica di antiossidanti e vitamine.
• Verdure ricche di vitamina K come i broccoli, gli spinaci, la lattuga e il cavolo. Sono poco amati dai bambini, per cui è possibile usarli come ingredienti di salutari passati di verdure.
• Agrumi ricchi di vitamina C. Una succulenta arancia può essere messa nel lunch-box e può rappresentare un semplice snack.
• Frutta secca, come noci, pinoli, pistacchi e mandorle. Una manciata di frutta secca è uno snack eccellente durante il giorno o prima dei pasti.
• Legumi come fagioli borlotti, neri, rossi o ceci. Perché non aggiungerli al loro piatto preferito di pasta al pomodoro?^2,3

Questi sono solo alcuni spunti, ma fare il possibile per aiutare il bambino a mantenere una dieta equilibrata e assicurarsi che riceva il trattamento medico giusto sono le due cose più importanti che si possono fare per aiutarlo a restare sano e a convivere con la sua malattia.

Bibliografia

1. Kidsgetarthritistoo.org. (2018). Juvenile Arthritis Diet | Nutritional Therapy | Arthritis Today. Disponibile al link: http://www.kidsgetarthritistoo.org/living-with-ja/daily-life/healthy-eating/juvenile-arthritis-nutrition.php.

2. Kidsgetarthritistoo.org. (2018). Juvenile Arthritis | Diet | Kids Get Arthritis Too. Disponibile al link: http://www.kidsgetarthritistoo.org/kids-and-teens/teens/every-day-with-ja/healthy-eating-ja-diet.php.

3. Jia.org.uk. (2018). Juvenile Idiopathic Arthritis. Disponibile al link: https://www.jia.org.uk/diet-and-jia.